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脊柱侧凸的病因分类
发表时间:2008-07-21 发表者:吴继功 (访问人次:5)

 

一、非结构性侧凸或者功能性侧凸
包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等,如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后,脊柱侧凸即能消除。
二、结构性脊柱侧凸
(一)特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸原因不明的脊柱侧凸,最常见,约占总数的75%~80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0~3岁)、少儿型(3~10岁)及青少年型(10岁后)。
这三个年龄段虽然在理论上与脊柱增长相一致,但是脊柱在婴儿和青少年两个阶段生长速度快,而在少年阶段生长速度较平稳。Dickson等认为,既然脊柱侧凸在生长高峰期发展最快,那么少儿型已无存在必要,他建议将特发性脊柱侧凸分为两类:早期发病组(0~5岁)及晚期发病组(>5岁)。
PerdriolleVidal仍采用传统分型方法,但是强调其所指的年龄段不是指脊柱侧凸开始或诊断的年龄,而是指侧凸主要进展期的开始年龄。他们之所以采用传统时间段定义,是因为不同年龄段的脊柱侧凸在自然发展史上存在很大差异,但是心肺功能方面而言,以5岁为界来区分特发性脊柱侧凸更具临床意义。临床观察发现,许多危及生命的心肺畸形如合并侧凸,则常在5岁前进展为严重侧凸,并且这一年龄界限与出生后发育相关,因此,早期发病组的限制性肺疾病、肺动脉高压等疾病发展的危险性最高,同时,对青少年型特发性脊柱侧凸的长期随访研究表明,即使侧凸度数超过100°,肺功能仍可保持正常。
(二)先天性脊柱侧凸
根据脊柱发育障碍分为三种类型:①形成障碍,有半椎体和楔形椎;②分节不良,有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎,bloc vertebrae)两种;③混合型。
研究表明,绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的,只有10%~25%患者不进展。McMaster和Ohtsuka对202例患者进行研究,发现仅有11%为非进展性,14%为轻度进展,75%显著进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。McMaster复习59例患者后发现胸腰段侧凸预后最差。两岁以前Cobb角已大于50º预后最差。单侧未分节骨桥伴单/多发侧半椎体的胸预后最差。以下依次为单侧未分节骨、双侧半椎体、单个侧半椎体,而阻滞椎(bloc vertebra,即双侧分节障碍)预后最佳。由于某些畸形(例如单侧骨)的进展,例如单侧骨桥使弯曲侧生长缺乏,如果侧继续生长,产生严重畸形,只有采用非常规的手术,否则难于矫正僵硬的畸形。因此治疗上应以预防畸形进展为原则,此类患者不要等其发展,应早期融合。
(三)神经肌肉型脊柱侧凸。
(四)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 有高度遗传性,约占总数的2%。特点是皮肤有六个以上咖啡斑,有的有局限性橡皮病性神经瘤。该畸形呈持续进展,甚至术后仍可进展;假关节发生率高,往往需要多次植骨融合,治疗困难。
(五)间充质病变合并脊柱侧凸 马凡综合征埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的病人中,约有40%~75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重,常有疼痛,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全等。埃当综合征特征为颈短。
(六)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸,包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病,脊柱骨髓发育不良等。
(七)代谢性障碍合并脊柱侧凸,如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。
(八)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸,如脓胸或烧伤后等。
(九)其他 ①创伤,如骨折、椎板切除术后,胸廓成形术,放射治疗后引起脊柱侧凸;②脊柱滑脱、先天性腰骶关节畸形等;③风湿病、骨感染、肿瘤等。
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